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乳糜泻

2022.05.13
关于

乳糜泻是一种自身免疫性疾病,可引起与营养物质吸取不良有关的小肠慢性炎症。胰腺外分泌功能不全(PEI)在乳糜泻患者亚组中曾有报道,通常未直接累及胰腺本身。


流行病学

在未经治疗的乳糜泻患者中,有15-40%的病例报告PEI。PEI的严重程度通常为轻至中度;在不到10%的患者中观察到重度PEI(低于正常胰腺分泌的10%)。


病因

由于炎症,小肠中刺激介质释放的减少可能会减少肠酶和碳酸氢盐的分泌,还会导致餐后胃排空与胆汁和胰酶释放到小肠之间的协调障碍(术后协调障碍)。尽管胰腺的分泌能力正常,也可导致消化不良。但部分患者的病因可能涉及胰腺疾病。


病理生理学
在乳糜泻患者中,麸质(存在于小麦、黑麦和大麦中的一类膳食蛋白质)会激活肠黏膜的异常免疫反应。这与肠绒毛变钝、隐窝增生、隐窝淋巴细胞浸润有关。这种黏膜损伤与胰腺外分泌功能下降有关。乳糜泻(包括胰腺疾病本身)同时伴有胃肠道和非胃肠道表现。未经治疗的乳糜泻的并发症可能是严重的,包括骨质疏松症或恶性肿瘤。

乳糜泻很常见,大约有1%的人群患有此病。有自身免疫性疾病或一级乳糜泻家族史的个体风险增加。


事实

在乳糜泻儿童中,可使用低剂量的粪便糜蛋白酶,以便筛选可能从最初胰酶替代治疗(PERT)中获益的患者。


体征和症状
通常,PEI可引起吸取不良和消化障碍,导致以下症状:体重减轻、腹痛、疲劳、腹泻、脂肪泻、胃肠胀气

以恶臭、油性便为特征的脂肪泻是严重PEI的典型临床表现。PEI相关吸取不良的特征表现有脂肪泻、体重减轻和营养不良,与缺乏脂溶性维生素(A、D、E和K、矿物质以及必需脂肪酸和氨基酸)有关。


并发症

消化障碍和吸取不良的并发症可能会对患者的健康产生进行性和不良影响,影响基础疾病的转归,并增加发病率和死亡率。


PEI的诊断
为了诊断乳糜泻,需要进行血清学检测,首选IgA和IgA组织转谷氨酰胺酶检测。

有几种方法可用于诊断PEI,间接方法是临床情况下最常用的方法。


治疗

乳糜泻的核心治疗方法是终身无麸质饮食。通常,PEI仅发生在黏膜损伤患者中,开始无麸质饮食后便可逆转。有证据表明,与单独无麸质的饮食相比,同时给予PERT治疗可能会增加体重的增长。


【参考文献】
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